Τηλ.: 2310 239 439



Σύνδρομο Περιοδικού Πυρετού - Αυτοφλεγμονώδη Νοσήματα


Τα αυτοφλεγμονώδη νοσήματα ή σύνδρομα περιοδικού πυρετού αποτελούν μια ομάδα νοσημάτων που οφείλονται σε διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος και συγκεκριμένα της φυσικής ανοσίας με αποτέλεσμα τη χρόνια και υποτροπιάζουσα φλεγμονή. Πρόκειται για νοσήματα στα οποία έχει αναγνωριστεί συγκεκριμένη γονιδιακή μετάλλαξη που οδηγεί σε απορρύθμιση του αμυντικού συστήματος. Τα νοσήματα αυτά είναι κληρονομικά με αποτέλεσμα συχνά να εμφανίζονται σε αρκετά μέλη της ίδιας οικογένειας. 
​​​​​​​
Κύρια χαρακτηριστικά των συνδρόμων περιοδικού πυρετού είναι η στερεοτυπία και η περιοδικότητα των συμπτωμάτων, δηλαδή αναγνωρίζονται περίοδοι εξάρσεων που ακολουθούνται από περιόδους ελεύθερες συμπτωμάτων. Τόσο η διάρκεια των επεισοδίων όσο και τα διαστήματα ελεύθερα νόσου διαφέρουν σημαντικά σε κάθε νόσημα.

Τα συμπτώματα που εμφανίζουν τα παιδιά είναι μη τυπικά και πολλές φορές μιμούνται κοινές λοιμώξεις ή και άλλα νοσήματα με αποτέλεσμα να καθυστερεί η διάγνωση για αρκετά χρόνια. 

Ο πυρετός αποτελεί βασικό σύμπτωμα στα νοσήματα αυτά. Ωστόσο δεν είναι απαραίτητο να βρίσκεται σε όλες τις περιπτώσεις.  Η διάρκεια του ποικίλει από 3 ημέρες στον Οικογενή Μεσογειακό Πυρετό που αποτελεί και το συχνότερο αυτοφλεγμονώδες νόσημα μέχρι και τρεις εβδομάδες σε άλλα σπανιότερα σύνδρομα. Άλλα συμπτώματα που παρατηρούνται στα σύνδρομα περιοδικού πυρετού είναι οι υποτροπιάζουσες άφθες στην στοματική κοιλότητα, αρθραλγίες, μυαλγίες, αρθρίτιδα, κοιλιακό άλγος, διαρροïκές κενώσεις, νευρολογικές εκδηλώσεις, επεισόδια ορογονίτιδας καθώς και εκδηλώσεις από τα μάτια όπως επιπεφυκίτιδα και ιριδοκυκλίτιδα. Τα σύνδρομα περιοδικού πυρετού πολύ συχνά συνοδεύονται από άτυπα κνιδωτικά, ερυθηματώδη ή μικροκηλιδώδη εξανθήματα που λανθασμένα αποδίδονται σε αλλεργικές αντιδράσεις  ή  λοιμώξεις. 

Ο γενετικός έλεγχος, δηλαδή η ανίχνευση του υπεύθυνου γονιδίου βοηθά σημαντικά στη διάγνωση των νοσημάτων, ωστόσο πρέπει να ερμηνεύεται με προσοχή από εξειδικευμένους ιατρούς επειδή σε αρκετούς ασθενείς  δεν ανευρίσκεται γνωστή μετάλλαξη. Έτσι η διάγνωση των συνδρόμων περιοδικού πυρετού παραμένει κλινική. 

Είναι σημαντικό λοιπόν σε κάθε παιδί με συμπτώματα  που χαρακτηρίζονται από περιοδικότητα ή στερεοτυπία να εξετάζεται  από παιδορευματολόγο. Η έγκαιρη έναρξη θεραπείας συμβάλλει στην υποχώρηση των συμπτωμάτων και στην αποφυγή μακροχρόνιων επιπλοκών. 

Εύη Σαπουντζή
Παιδίατρος Παιδορευματολόγος
Τσιμισκή 104, Θεσσαλονίκη