ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Οι παιδικές ρευματοπάθειες αποτελούν μια ομάδα αυτοάνοσων νοσημάτων που εκδηλώνονται σε παιδιά ηλικίας μικρότερης των 16 ετών. Αφορούν νοσήματα του συνδετικού ιστού που προσβάλλουν το μυοσκελετικό σύστημα, αλλά συχνά συνοδεύονται από προσβολή και άλλων οργάνων, όπως τα αγγεία, το δέρμα, οι νεφροί, η καρδιά, το ήπαρ, ο οισοφάγος, το έντερο, τα μάτια και ο εγκέφαλος.

Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα (ΝΙΑ)

Αποτελεί τη συχνότερη μορφή χρονιάς αρθρίτιδας στα παιδιά που εκδηλώνεται με διόγκωση, πόνο, δυσκαμψία και περιορισμό της κινητικότητας μιας ή περισσότερων αρθρώσεων. Συχνά η αρθρίτιδα συνοδεύεται από πυρετό και εξάνθημα, καθώς και προσβολή άλλων οργάνων, όπως οι οφθαλμοί. Καθυστέρηση στη διάγνωση και θεραπεία οδηγεί σε μόνιμες παραμορφώσεις και σημαντική αναπηρία.

Φάρμακα όπως μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη και τροποποιητικά της νόσου όπως η μεθοτρεξάτη χρησιμοποιούνται ευρέως. Τοπική θεραπεία με έγχυση κορτιζόνης μέσα στην άρθρωση είναι ικανή να ελέγξει τη φλεγμονή και να οδηγήσει σε ύφεση τη νόσο στις πιο ήπιες μορφές. Επανάσταση στην αντιμετώπιση της ΝΙΑ αποτελούν οι βιολογικοί παράγοντες που δρώντας στοχευμένα καταστέλλουν συγκεκριμένους φλεγμονώδεις παράγοντες που εκκρίνονται κατά τη διάρκεια της φλεγμονής συμβάλλοντας σημαντικά στον έλεγχο της νόσου.
Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ)

Αποτελεί χρόνια αυτοάνοση πολυσυστηματική νόσο. Η νόσος εκδηλώνεται συχνότερα στην εφηβική και προεφηβική ηλικία. Η βαρύτητα της νόσου ποικίλλει. Οι ήπιες μορφές συνοδεύονται από εξάνθημα, κόπωση και αρθραλγίες και οι βαρύτερες με προσβολή και βλάβη σε διάφορα όργανα του σώματος, όπως οι αρθρώσεις, το δέρμα, οι νεφροί, η καρδιά, τα αγγεία, οι πνεύμονες και ο εγκέφαλος.

Έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία οδηγούν στην καταστολή της φλεγμονής και στην αποφυγή μόνιμων και μη αναστρέψιμων επιπλοκών.
Σύνδρομο Αδαμαντιάδη - Behcet

Χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενα επεισόδια αφθών ή ελκών στη στοματική κοιλότητα και στα γεννητικά όργανα, καθώς και φλεγμονή των οφθαλμών. Αποτελεί χρόνιο νόσημα και σε αρκετούς ασθενείς δύναται να προκαλέσει αρθρίτιδα και βλάβες σε αλλά όργανα, όπως το δέρμα, τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό, καθώς και συμπτώματα φλεγμονής από το γαστρεντερικό σωλήνα.

Η χρήση κατάλληλων φαρμάκων και η συνεργασία Παιδορευματολόγου και οφθαλμιάτρου, σε περίπτωση φλεγμονής των οφθαλμών, συμβάλλει στον καλύτερο έλεγχο της νόσου.
Δερματομυοσίτιδα

Η Δερματομυοσίτιδα αποτελεί αυτοάνοσο νόσημα που χαρακτηρίζεται από άσηπτη φλεγμονή των μυών και του δέρματος με αποτέλεσμα οι ασθενείς να εμφανίζουν σημαντική μυϊκή αδυναμία και εξάνθημα. Τα παιδιά εμφανίζουν ευαισθησία στην έκθεση στον ήλιο. Σε σοβαρότερες μορφές η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί με προσβολή της καρδιάς, των πνευμόνων ή του γαστρεντερικού σωλήνα. Φάρμακα όπως στεροειδή, HCQ, μεθοτρεξάτη, καθώς και βιολογικοί παράγοντες, συμβάλλουν στην ύφεση της φλεγμονής και στον έλεγχο της νόσου.
Φαινόμενο Raynaud

Το φαινόμενο κατά το οποίο τα αγγεία των δακτύλων, τόσο στα χέρια όσο και στα πόδια, αντιδρούν με υπερβολική αγγειοσύσπαση στην έκθεση στο κρύο. Αυτό οδηγεί σε σημαντική μείωση της ροής του αίματος, με αποτέλεσμα τα άκρα να είναι πολύ κρύα και τα δάκτυλα να αλλάζουν χρώμα από τελείως ωχρό (λευκό) σε μπλε/μωβ και τελικά ερυθρό. Οι αλλαγές στο χρώμα των δακτύλων μπορεί να συνοδεύονται από αίσθημα πόνου, ή τσιμπήματα στα δάκτυλα. Σε σοβαρές μορφές εμφανίζονται έλκη και νεκρώσεις στις φάλαγγες των δακτύλων.

Η διατήρηση σταθερής θερμοκρασίας με κάλτσες και γάντια βοηθά στις ήπιες περιπτώσεις. Σε σοβαρότερες μορφές η χρήση αγγειοδιασταλτικών φαρμάκων κρίνεται αναγκαία.

Είναι σημαντικό να τονίσουμε ότι το φαινόμενο Reynaud μπορεί να εμφανίζεται μεμονωμένα ή να αποτελεί επιμέρους σύμπτωμα άλλων αυτοάνοσων νοσημάτων. Η τακτική παρακολούθηση από έμπειρο Παιδορευματολόγο συμβάλλει στην έγκαιρη αντιμετώπιση του φαινομένου, στην αποφυγή επιπλοκών και στην αναγνώριση τυχόν συνοδών νοσημάτων.
Αγγειίτιδες

Αποτελούν μεγάλη κατηγορία νοσημάτων που χαρακτηρίζονται από χρόνια φλεγμονή του τοιχώματος των αγγείων. Κατηγοριοποιούνται βάσει του μεγέθους των αγγείων που προσβάλλονται. Είναι σπάνια νοσήματα που μπορούν να προσβάλλουν ακόμα και τα μεγάλα αγγεία της καρδιάς και να δημιουργήσουν σοβαρές επιπλοκές.
Σκληρόδερμα

Χρόνια συστηματική αυτοάνοση πάθηση πρωτίστως του δέρματος, που χαρακτηρίζεται από ίνωση (σκλήρυνση) του δέρματος, ενώ μπορεί να συνοδεύεται από ατροφία του υποδόριου λίπους και /ή των βαθύτερων ιστών.
Το δέρμα γίνεται σκληρό και γυαλιστερό. Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη, αλλά η παθογένειά της σχετίζεται με τη δυσλειτουργία των αγγείων, τη διαταραχή του κολλαγόνου και τη συνοδό παρουσία αυτοαντισωμάτων.

Περιγράφονται 2 τύποι: Το τοπικό σκληρόδερμα και το συστηματικό, που είναι αρκετά σπάνιο στην παιδική ηλικία. Στο τοπικό σκληρόδερμα η νόσος περιορίζεται στο δέρμα και στους υποκείμενους ιστούς. Οι βλάβες μπορεί να εμφανίζονται διάσπαρτες σαν πλάκες (Μορφέας) ή σαν μια ταινία (ταινιοειδές σκληρόδερμα). Αν η νόσος δε θεραπευτεί, οδηγεί σε βαριές παραμορφώσεις.

Στο συστηματικό σκληρόδερμα η νόσος προσβάλλει εκτός από το δέρμα και αλλά όργανα του σώματος, με συχνότερα τον οισοφάγο, τους νεφρούς, την καρδιά και τους πνεύμονες.

Φάρμακα όπως η μεθοτρεξάτη, τα κορτικοστεροειδή, αλλά και οι βιολογικοί παράγοντες, χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση της νόσου.

Η πρόγνωση είναι γενικά καλή σε ασθενείς με τοπικό σκληρόδερμα, που δεν εκδηλώνουν επιπλοκές.
Μικτή νόσος συνδετικού ιστού

Η μικτή νόσος συνδετικού ιστού πρόκειται για χρόνια φλεγμονώδη νόσο του συνδετικού ιστού. Αν και είναι σπάνια στα παιδιά, εντούτοις τα τελευταία χρόνια εμφανίζει αυξανόμενη συχνότητα στην παιδική ηλικία. Χαρακτηριστικό της νόσου είναι η εκδήλωση συμπτωμάτων από δύο ή περισσότερα ρευματικά νοσήματα, όπως η νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η νεανική δερματομυοσίτιδα, το σκληρόδερμα ή οι αγγείτιδες.

Η πορεία, η αντιμετώπιση και η πρόγνωση της νόσου καθορίζονται από το είδος των συμπτωμάτων κάθε ασθενούς και την βαρύτητα προσβολής.
Ραγοειδίτιδα

Μια από τις συχνότερες και σοβαρότερες επιπλοκές της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας, αλλά και άλλων ρευματικών νοσημάτων είναι η ραγοειδίτιδα, η φλεγμονή δηλαδή των προσθίων μορίων του οφθαλμού. Εκδηλώνεται με πόνο, φωτοφοβία, κεφαλαλγία, ερυθρότητα οφθαλμού και διαταραχή της όρασης. Σε παιδιά μικρότερα των 7 ετών, δυστυχώς, μπορεί να διαδραμεί αθόρυβα, δηλαδή χωρίς συμπτώματα.

Η έγκαιρη διάγνωση και η κατάλληλη θεραπεία συμβάλλει στην υποχώρηση της φλεγμονής και την αποφυγή σοβαρότερων επιπλοκών, που μπορεί να οδηγήσουν μέχρι και στην πλήρη απώλεια της όρασης.

Οι ασθενείς μας υποβάλλονται σε έλεγχο από εξειδικευμένο παιδοοφθαλμίατρο, ανά τακτά χρονικά διαστήματα, σύμφωνα με τις ευρωπαϊκές κατευθυντήριες οδηγίες για κάθε πάθηση.
Μη φλεγμονώδη νοσήματα
Σύνδρομα περιοδικού πυρετού

Οι συχνές λοιμώξεις στην παιδική ηλικία τις περισσότερες φορές δεν υποκρύπτουν υποκείμενο νόσημα και απλά εντάσσονται στην εποχικότητα που εμφανίζουν οι διάφορες ιώσεις.

Κάποιες φορές όμως υποτροπιάζοντα εμπύρετα που εμφανίζουν τυπική περιοδικότητα, χωρίς να αναγνωρίζεται συγκεκριμένη εστία του εμπύρετου από τον παιδίατρο ή συνοδεύονται από αλλά συμπτώματα όπως άφθες, λεμφαδένιτιδα, κοιλιακό άλγος, γαστρεντερικές διαταραχές, μπορεί να αποτελούν ενδείξεις αυτοφλεγμονωδών νοσημάτων, όπως το PFAPA, οικογενής μεσογειακός πυρετός, TRAPS κ.λπ.

Έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία οδηγεί στην ύφεση της νόσου, την εξάλειψη των συμπτωμάτων και την αποφυγή μακροχρόνιων επιπλοκών.